Doğumsal enzim eksikliğine bağlı şekerin bir formu olan fruktozun gıdalarla alımı sonrası ortaya çıkan bir sorundur. İnsanlarda kan şeker seviyeleri düştüğünde depolarında mevcut fruktozu da diğer şekerlerle beraber yıkmak/yakmak isteyeceklerdir. Fruktoz 1,6 difosfataz eksikliği olan bebekler fruktozu parçalayamayacaktır. Bu durumda kan şeker seviyesi olması gerekenin altında kalacak ve “hipoglisemi” söz konusu olacaktır.
Bu durum bebekte kendini ciltte sararma, karnında şişlik, kusma gibi belirtilerin ortaya çıkmasına neden olabilir. Ciddi durumlarda bilinç bulanıklığı, havale, aşırı tepkisellik söz konusu olabilir.
Enzim eksikliği nedeniyle karaciğerde büyüme, şok ve ölümle sonuçlanan durumlar da ortaya çıkabilir.
Bu bebeklerin hayatları boyunca besinlerinde fruktozdan uzak durmaları önerir. Özel fruktozsuz besinler tüketmeleri halinde hayatlarını normal insanlar gibi sürdürebilirler…
